Psoriasis-Forschungs- und BehandlungsCentrum

Patienteninformation zur Psoriasis & Acne inversa

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Acne inversa (Hidradenitis suppurativa)

Die Acne inversa, im englischen Sprachgebrauch auch Hidradenitis suppurativa genannt, betrifft ca. 0,5% der Bevölkerung. Sie tritt in der Regel nach der Pubertät auf und begleitet daraufhin die Patienten über mehrere Jahrzehnte. Ihre Diagnose stellt für viele Ärzte weiterhin eine Herausforderung dar.

Symptome des Acne inversa

Es handelt sich um eine entzündungsbedingte, nicht ansteckende Hauterkrankung. Die Krankheit befällt zumeist die Achselhöhlen, den Leistenbereich, den Bereich um den Anus, das Gesäß, und den Bereich unter der weiblichen Brust. In den betroffenen Regionen treten tiefsitzende entzündete Knoten, Abszesse sowie Fistelgängen auf, die häufig stark riechende Sekrete abgeben. Unbehandelt führt Acne inversa zu starken Narben mit Bewegungseinschränkungen in den betroffenen Bereichen.

Entstehung der Acne inversa

Warum manche Menschen eine Acne inversa entwickeln, ist nicht vollständig verstanden. Ca. 30% der Patientinnen/Patienten weisen eine erbliche Veranlagung auf. Weiterhin fördern bestimmte Faktoren wie Übergewicht und Rauchen das Auftreten der Erkrankung. Jedoch befinden sich unter Acne-inversa-Patienten auch normalgewichtige Nichtraucher.

Was wir genau wissen ist, dass die Erkrankung an den Haarfollikeln, die Strukturen, welche die Haare in der Haut umgeben und verankern und in welche die Talgdrüsen münden, beginnt. Die Öffnungen der Haarfollikel können ‚verstopfen‘, sich in Folge dessen erweitern und platzen und sich später zu entzündlichen Knoten und eitrigen Abszessen entwickeln. Das Immunsystem spielt eine entscheidende Rolle bei der Erkrankung. Bereits die noch nicht klinisch veränderte Haut der Betroffenen enthält Immunzellen, welche die Entzündungsreaktion in dem Gewebe auslösen. Zu den wichtigen, in den reifen Hautläsionen vorhandenen Immunzellen gehören die sogenannten neutrophilen Granulozyten, Makrophagen, B-Zellen und T-Zellen. Die Vermehrung von Bakterien der Haut- und Schleimhautflora innerhalb der Haut der Patienten unterstützt die weitere Einwanderung der Immunzellen aus dem Blut in die Haut und fördert die Eiterbildung. Die Immunzellen bilden Entzündungsmediatoren (sogenannte Zytokine), welche u.a. die Gewebszellen der Haut verändern. Dabei werden Gewebssubstanz-abbauende Enzyme sowie weitere Einweiße zur Anlockung von Entzündungszellen gebildet. Diese Krankheitsspirale bewirkt eine fortschreitende Zerstörung der normalen Hautstruktur. Zu den wichtigen Zytokinen in den Hautläsionen bei Acne inversa gehören TNF-alpha, Interleukin-1, Interleukin-6 und Interleukin-17. Im Gegensatz dazu ist die Menge des T-Zell-Zytokins Interleukin-22, welches für die Abwehr von Bakterien in der Haut essentiell ist, eher begrenzt in den Hautläsionen

Auswirkungen und Begleiterkrankungen der Acne inversa

Die Hautveränderungen bei Acne inversa sind sehr schmerzhaft, einschränkend und werden insbesondere durch ihre Lokalisierung in intimen Körperbereichen und den Eiterfluss oft als beschämend empfunden. Daher kommt es bei den Betroffenen vielfach zu sozialer Isolation, Beeinträchtigungen im Sexualleben und zur Entwicklung von Depressionen.
Acne-inversa-Patienten leiden zumeist nicht nur unter Hautveränderungen. Häufig geht die Erkrankung beispielsweise mit Stoffwechselveränderungen einher. Im Vergleich zur Gesamtbevölkerung wurde ein stark gehäuftes Auftreten von Bluthochdruck, Diabetes mellitus (erhöhter Blutzucker), Übergewicht oder Fettstoffwechselstörungen nachgewiesen. Diese Begleiterkrankungen sind häufig bereits bei sehr jungen Patientinnen/Patienten zu beobachten. Deshalb werden bei den Betroffenen regelmäßige Kontrollen des Blutdrucks, Blutzuckers, der Blutfette sowie Lebensstil-verbessernde Maßnahmen (siehe unten) empfohlen. Zudem leiden Acne-inversa-Patienten häufiger an chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen sowie Gelenk- und Rückenschmerzen.

Behandlung der Acne inversa

Die Therapieoptionen der Acne inversa sind aktuell noch sehr limitiert. Jedoch befinden sich eine Vielzahl neuer, auf dem aktuellen Wissen der Erkrankung beruhende Medikamente in klinischer Entwicklung und lassen auf eine baldige Besserung der Behandlung der Patienten hoffen.

Anwendung finden aktuell bestimmte Lasertherapien für die Verödung von Haarfollikeln, medikamentöse Therapien sowie chirurgische Eingriffe. Bisher gibt es nur eine zugelassene, sich gegen die Entzündung richtende medikamentöse Therapie: das Anti-TNF-alpha-Medikament Adalimumab. Eine weitere, häufig verwendete Medikation ist die erweiterte Antibiotikatherapie, die oft aus einer Kombination von Clindamycin und Rifampicin besteht. Beide Behandlungen zeigen eine eingeschränkte Wirksamkeit und sind nicht geeignet, um bereits bestehende strukturelle Veränderungen der Haut (Fistelgänge, Vernarbungen) rückgängig zu machen. Bei schwer erkrankten Patientinnen/Patienten, also solche, welche auch unter Fisteln und einschränkenden Vernarbungen leiden, erfolgt häufig eine großflächige Entfernung der betroffenen Hautbereiche. Möglich ist ebenfalls die chirurgische Aufspaltung der Fisteldecke (sogenanntes ‚De-roofing‘). Eine Kombination aus medikamentösen und chirurgischen Therapien ist für die Reduktion sowohl der Entzündung als auch der strukturellen Hautveränderungen sinnvoll. Bei der Therapie werden i.A. auch unterstützende Pflegemaßnahmen und Lebensstil-verbessernde Maßnahmen (gesunde Ernährung, sportliche Aktivität, Einstellung möglicher Rauchgewohnheiten) einbezogen. Angesichts der Tatsache, dass die Entzündung bei Acne inversa weit über die Haut der Patientinnen/Patienten hinausgeht, sollte die gewählte Therapie idealerweise auch die Begleiterkrankungen lindern.

Literatur

Sabat R, Jemec GBE, Matusiak Ł, Kimball AB, Prens E, Wolk K. Hidradenitis suppurativa. Nat Rev Dis Primers. 2020 Mar 12;6(1):18. doi: 10.1038/s41572-020-0149-1.

Wolk K, Warszawska K, Hoeflich C, Witte E, Schneider-Burrus S, Witte K, Kunz S, Buss A, Roewert HJ, Krause M, Lukowsky A, Volk HD, Sterry W, Sabat R. Deficiency of IL-22 contributes to a chronic inflammatory disease: pathogenetic mechanisms in acne inversa. J Immunol. 2011 Jan 15;186(2):1228-39. doi: 10.4049/jimmunol.0903907.

Sabat R, Tsaousi A, Rossbacher J, Kurzen H, Fadai T, Schwichtenberg U, Schneider-Burrus S, Kokolakis G, Wolk K. Acne inversa/hidradenitis suppurativa: ein update. Hautarzt. 2017 Dec;68(12):999-1006. doi: 10.1007/s00105-017-4082-5.

Sabat R, Chanwangpong A, Schneider-Burrus S, Metternich D, Kokolakis G, Kurek A, Philipp S, Uribe D, Wolk K, Sterry W. Increased prevalence of metabolic syndrome in patients with acne inversa. PLoS One. 2012;7(2):e31810. doi: 10.1371/journal.pone.0031810

Schneider-Burrus S, Arpa E, Kors C, Stavermann T, Sabat R, Kokolakis G. Medikamentöse Therapie der Acne inversa. Hautarzt. 2018 Jan;69(1):58-63. doi: 10.1007/s00105-017-4094-1.
 


Psoriasis

Die Psoriasis (Schuppenflechte) ist eine der häufigsten Hauterkrankungen. Etwa 2-3 % der Bevölkerung sind in westlichen Industrienationen davon betroffen. Dies bedeutet, dass allein in Europa ca. 15 Mio. Menschen an Psoriasis leiden. Prinzipiell kann die Erkrankung in jedem Alter auftreten, auch im Kindesalter. Am häufigsten liegt der Krankheitsbeginn im Alter von ca. 20 Jahren oder zwischen dem 40. und 50. Lebensjahr auf.

Symptome der Psoriasis

Es handelt sich um eine entzündungsbedingte, nicht ansteckende Hauterkrankung. In ihrer häufigsten Form zeigt sie sich durch das Auftreten von deutlich abgegrenzten, verdickten und stark schuppenden Hautläsionen (‚Plaques‘) (Psoriasis vulgaris). Die Läsionen entstehen besonders häufig an mechanisch stark beanspruchten Körperstellen wie den Ellenbogen, den Knien sowie am Kopf. Weitere, sehr seltene Formen der Psoriasis mit abweichendem Erscheinungsbild sind unten beschreiben. Durch die äußerlich sichtbaren Hautveränderungen ist die Psoriasis für die Patientinnen/Patienten oft stark belastend.

Neben der Haut sind bei bis zu 50% der Patientinnen/Patienten auch die Finger- und Fußnägel betroffen. Solche Nagelveränderungen können sich in kleinen Einkerbungen (Grübchen oder Tüpfel), gelb-bräunlichen Verfärbungen (sogenannte Ölflecken) oder durch eine Abhebung des Nagels vom Nagelbett (Onycholyse) äußern.

Ca. 25% der Psoriasispatientinnen/patienten leiden zudem an Gelenkentzündung (Psoriasis-Arthritis, siehe unten). Wiederkehrende oder dauerhafte Gelenkschmerzen oder Gelenkschwellungen bei den Betroffenen sollten somit in Zusammenarbeit mit einem Rheumatologen abgeklärt werden.

Entstehung der Psoriasis

Warum manche Menschen Psoriasis entwickeln, ist nicht vollständig verstanden. Ein Teil der Betroffenen (insbesondere solche mit Krankheitseintritt in früheren Lebensjahren) haben eine erbliche Veranlagung. In diesem Falle können bestimmte Auslösefaktoren zum Auftreten der Erkrankung führen. Dies können Infektionen (Halsentzündung, grippaler Infekt), bestimmte Medikamente (z.B. Blutdruckmedikamente wie ß-Blocker, Lithium oder Antimalariamittel), mechanische Hautreizung (Verletzung) oder auch psychische Stressfaktoren sein.

Was wir sehr genau wissen ist, dass bei der Entstehung und Aufrechterhaltung der Psoriasis das Immunsystem eine entscheidende Rolle spielt. Die Haut der Patienten enthält eine Vielzahl von Immunzellen, welche die Entzündungsreaktion in diesem Gewebe auslösen. Wichtige, in der psoriatischen Haut vorhandene Immunzellen sind die sogenannten T-Zellen.

Dass Immunzellen aus dem Blut verstärkt in die Haut oder andere Gewebe des Körpers eindringen, gehört zur normalen Funktionsweise des Immunsystems und ist notwendig, um Infektionen oder auch Krebszellen in diesen Geweben zu bekämpfen. Bei der Psoriasis scheinen jedoch keine solcher bekämpfenswerten Strukturen in der Haut vorhanden zu sein. Ob ggf. vom Immunsystem fälschlicher Weise als gefährlich eingestufte hauteigene Moleküle eine Rolle spielen, bleibt ein wichtiges Forschungsthema.

Die Immunzellen in der psoriatischen Haut produzieren Entzündungssubstanzen (z.B. TNF-alpha, Interleukin-17, Interleukin-22), welche als Zytokine bezeichnet werden. Sie regen andere Zellen an, sich zu verändern oder ebenfalls bestimmte Zytokine zu produzieren. So sind Zytokine in der Lage, die Gewebszellen der Haut derart zu beeinflussen, dass sie Immunzell-anlockende Substanzen produzieren. Außerdem unterstützten Zytokine die verstärkte Bildung neuer Zellen der Oberhaut, was auf längere Sicht zu einer Hautverdickung mit starker Schuppung und somit zur für die Psoriasis typischen Hautveränderung führt.

Klinische Formen der Psoriasis

Die Psoriasis vulgaris ist die häufigste Form der Psoriasis und findet sich bei ca. 80-90% der Betroffenen. Sie äußert sich in den bereits zuvor beschriebenen typischen schuppenden, verdickten, Hautläsionen (Plaques), die sich meist an den Streckseiten von Armen und Beinen, am behaarten Kopf oder im Bereich des unteren Rückens bilden. Die Plaques können dabei unterschiedlich groß sein. Hierbei findet man häufig kleine Läsionen von 0.5-2.0 cm Größe, jedoch auch große Plaques mit einem Durchmesser von 10-20 cm oder mehr sind möglich.

Kommt es z.B. nach einer Infektion zu einer raschen Ausbreitung von kleinen Papeln (Knötchen) und Plaques (0.5-1.0 cm) an Rumpf, Armen und Beinen, dann liegt eine Psoriasis guttata (guttata = tropfenförmig) vor. Diese Form tritt häufig als erstes Anzeichen der Erkrankung bei Kindern nach einem Infekt (z.B. bakterielle Halsentzündung) auf.

Manchmal können die Hautveränderungen bei Psoriasis auch an anderen Körperstellen auftreten, z.B. in den großen Körperfalten (Leiste, Achselhöhle, Gesäßfalte etc.) oder im Genitalbereich. Dann spricht man von einer Psoriasis inversa (=umgekehrt, d.h. an untypischer Lokalisation auftretend). Hier fehlt meist die typische Schuppung, so dass sich die Psoriasis als stark gerötete erhabene Läsionen zeigt, teilweise mit schmerzhaften Einrissen der Haut.

Ebenso können auch die Handflächen oder Fußsohlen rötliche schuppende Plaques aufweisen und zu schmerzhaften Einrissen in der Haut (Rhagaden) führen. Man bezeichnet diese Form als Psoriasis palmoplantaris (Palma=Handfläche; Planta=Fußsohle).

In ganz seltenen Fällen (z.B. bei schweren Infektionen) können sich die Hautveränderungen ausbreiten und zu einer Rötung des gesamten Körpers führen. Man nennt dies Erythrodermie. Die Betroffenen klagen dann häufig über Schüttelfrost und fühlen sich krank. Im Allgemeinen ist hierbei eine Behandlung im Krankenhaus notwendig. 

Zudem gibt es noch sehr spezielle Formen der Psoriasis, die ein anderes klinisches Bild zeigen. Bei der Psoriasis pustulosa treten Eiterbläschen (Pusteln) auf der geröteteten Haut auf. Man unterscheidet generalisierte (großflächig ausgebreitete) und lokal begrenzte Formen, die z.B. nur die Handflächen und/oder Fußsohlen betreffen. Die anuläre (ringförmige) Psoriasis pustolosa kann sich aus einer Psoriasis vulgaris entwickeln, wenn es zu einer akuten Verschlechterung des Hautbefundes kommt (Schub). Dann bilden sich im Randbereich der Plaques kleine Eiterbläschen. Durch die Betonung des Randes der Plaques erinnern diese an Ringe. Die Psoriasis pustulosa generalisata (von Zumbusch Typ) ist eine sehr seltene schwere Verlaufsform der Psoriasis. Dabei einstehen rasch dunkelrote Hautläsionen am gesamten Körper, auf denen sich viele millimetergroße Eiterbläschen bilden, die wiederum zu großen „Eiterseen“ zusammenfließen können. Im Randbereich findet sich oft eine nach innen gerichtete Schuppung (‚Schuppenkrause‘). Bei einer Ablösung der Pusteln können sich große, flache offene Wunden bilden (Erosionen). Die Betroffenen entwickeln ein ausgeprägtes Krankheitsgefühl mit Fieber und Schwellungen der Lymphknoten. Wärme- und Wasserverlust durch die großflächige Entzündung der Haut können gefährlich sein, weshalb eine Aufnahme ins Krankenhaus und schnelle Therapieeinleitung notwendig ist.

Zu den lokal begrenzten Formen der pustulösen Psoriasis kann die Psoriasis pustulosa (pus=Eiter) palmoplantaris gezählt werden. Sie tritt nur an den Handflächen und Fußsohlen auf. Typisch sind sogenannte sterile Eiterbläschen (d.h. Eiterbildung ohne Infektion) auf der geröteten Haut der Handflächen oder Fußsohlen, die sich in bräunliche millimetergroße Krusten umwandeln. Diese Erkrankung findet sich gehäuft bei Frauen und scheint durch Rauchen negativ beeinflusst zu werden. Zum Teil sprechen die Hautveränderungen nur bedingt auf die Therapien an, die bei der Psoriasis vulgaris erfolgreich eingesetzt werden. Aufgrund der Unterschiede ist es derzeit umstritten, ob diese Erkrankung tatsächlich zur Psoriasis gezählt werden kann. So wird auch oft die Bezeichnung Pustulosis palmoplantaris verwendet. Ähnlich verhält es sich mit einer anderen lokalisierten pustulösen Hautveränderung, der Acrodermatitis chronica suppurativa Hallopeau (Akren=Finger, Zehen…). Hier handelt es sich um eine Entzündung der Haut im Nagelbereich mit Rötung und Eiterbläschen, die sich häufig zunächst an einzelnen Fingern oder Nägeln zeigt. Die Entzündung kann mit Wachstumsstörungen und ggf. sogar dem Verlust des Nagels einhergehen.

Psoriasis-Arthritis

Bei etwa einem Viertel der Patientinnen/Patienten, die an einer Psoriasis erkranken, kommt es zu Gelenkbeschwerden. Bei der Mehrzahl der Patienten treten diese erst viele Jahre nach den Hautveränderungen auf. Bei etwa 10% können jedoch auch die Gelenkbeschwerden den typischen Hautveränderungen vorausgehen, was die Diagnose erschweren kann.

Häufig sind die kleinen Gelenke im Hand- und Fußbereich (Finger- und Zehenglieder) betroffen. Manchmal können auch alle Gelenke eines Fingers oder Zehs betroffen sein und zu einer Schwellung des gesamten Fingers/Zehs führen (Daktylitis). Auch eine Entzündung und Schwellung einzelner bis mehrere großer Gelenke wie z.B. Knie, Hüfte oder Schulter ist möglich. Des Weiteren ist eine Beteiligung des Achsenskeletts (Wirbelsäule) nicht selten. Typisch sind dafür morgendliche tiefsitzende Rückenschmerzen, die sich durch Bewegung bessern.

Charakteristisch für die Psoriasis ist auch eine Entzündung der Sehnenansätze an den Knochen (Enthesitis), die sich z.B. in Schmerzen und Schwellung der Achillessehne (Fersenbereich) äußern kann.

Mit der Psoriasis häufig einhergehende Stoffwechselveränderungen

Eine stark ausgeprägte Psoriasis kann mit Stoffwechselveränderungen einhergehen. Tatsächlich hat man im Vergleich zur Gesamtbevölkerung ein gehäuftes Auftreten von Bluthochdruck, Diabetes mellitus (erhöhter Blutzucker), Übergewicht oder Fettstoffwechselstörungen gefunden. Diese können das Risiko von Herz- und Kreislauferkrankungen erhöhen. Deswegen wird bei Patienten mit einer schweren Form der Erkrankung eine regelmäßige Kontrollen von Blutdruck, Blutzucker, und Blutfetten empfohlen.

Behandlung der Psoriasis

Generell richtet sich die Therapie der Psoriasis nach dem Schweregrad der Erkrankung, der Nagel- oder Gelenkbeteiligung sowie den Begleiterkrankungen und Wünschen der Patienten.

Bei leichteren Verläufen reicht i.A. eine äußere (topische) Behandlung mit z.B. Vitamin-D-Analoga und Glukokortikoiden. 

Abgesehen von verschiedenen Licht- und Badebehandlungen, behandelt man bei mittelschwerer und schwerer Psoriasis i.A. nicht direkt die Haut, sondern unterdrückt die überschießende Aktivierung des Immunsystems mit Injektionen oder Tabletten (systemischen Therapie). Erfreulicher Weise wurden in den letzten Jahren eine Vielzahl sehr effektiver Medikamente entwickelt, die eine individualisierte Therapie ermöglichen. Das aktuelle Spektrum der systemischen Therapien beinhaltet neben klassischen Immunsuppressiva (das Immunsystem hemmende Medikamente wie Methotrexat und Ciclosporin) sowohl niedermolekulare, chemische (engl. ‚small molecules‘; z.B. Apremilast) als auch hoch komplexe, biologische (‚Biologika‘) Verbindungen. Zu ihnen gehören z.B. Antikörper, welche gegen die Zytokine TNF-alpha (z.B. Adalimumab und Infliximab), Interleukin-17 (z.B. Secukinumab und Brodalumab) oder IL-23 (z.B. Guselkumab und Risankizumab) gerichtet sind. Solche Biologika ermöglichen eine zielgerichtete Blockierung der Schlüsselzytokine in der Haut- und zumeist auch der Gelenkentzündung und damit eine Unterbrechung von definierten immunologischen Reaktionen.

Literatur

Sabat R, Wolk K. Pathogenesis of Psoriasis. In: Sterry W, Sabat R, Philipp S, editors. Psoriasis: Diagnosis and Management, Part II: Etiology and pathogenesis: Wiley-Blackwell; 2014. p. 28-48

Sterry W. Plaque psoriasis. In: Sterry W, Sabat R, Philipp S, editors. Psoriasis, Diagnosis and Management, Part III: Clinical features/diagnostic procedure: Wiley-Blackwell; 2014. p. 57-75

Philipp S, Kokolakis G, Sabat R. Systemische Therapien der Psoriasis und Psoriasisarthritis. Hautarzt. 2016 Jun;67(6):464-71. doi: 10.1007/s00105-016-3812-4.

Nast A, Amelunxen L, Augustin M, Boehncke WH, Dressler C, Gaskins M, Härle P, Hoffstadt B, Klaus J, Koza J, Mrowietz U, Ockenfels HM, Philipp S, Reich K, Rosenbach T, Rzany B, Schlaeger M, Schmid-Ott G, Sebastian M, von Kiedrowski R, Weberschock T. S3-Leitlinie zur Therapie der Psoriasis vulgaris Update - Kurzfassung Teil 1 - Systemische Therapie. J Dtsch Dermatol Ges. 2018 May;16(5):645-670. doi: 10.1111/ddg.13516_g